Wegenerova granulomatoza
Wegenerova granulomatoza, danas poznata kao granulomatoza sa poliangitisom (GPA), je autoimuni vaskulitis malih krvnih žila koji je povezan sa anti-neutrofilnim citoplazmatskim antitijelima (ANCA). Prvi ju je opisao njemački patolog Friedrich Wegener 1936. godine.
Stanje spada pod termin ANCA vaskulitisa tj. grupu multisistemskih autoimunih vaskulitisa malih krvnih sudova koji se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi i zahvatiti 20-25 ljudi na milion godišnje u Evropi.
Pored granulomatoznog poliangitisa, u ANCA vaskulitise ubrajaju se i mikroskopski poliangitis i eozinofilna granulomatoza sa poliangitisom (EGPA, ranije „Churg-Straussov sindrom“).
Stanja karakterišu formiranje granuloma i inflamacija manjih arterija, arteriola, venula i kapilara. Upaljene žile mogu puknuti (uzrokujući, na primjer, alveolarno krvarenje) ili se začepiti (uzrokujući segmentni glomerularni infarkt), što dovodi do širokog spektra kliničkih simptoma i znakova povezanih na sistemski inflamatorni odgovor.
Wegenerova granulomatoza je heterogena bolest u pogledu kliničke manifestacije. Iako može biti brzo progresivna sa fatalnim završetkom, može se zadržati samo na jednom organu. Većinom su oštećeni disajni organi i bubrezi, ali bolest može zahvatiti bilo koji organ. Etiologija Wegenerove granulomatoze povezana je sa okolišnim i infektivnim okidačima koji podstiču nastanak bolesti kod osoba sa genetskom predispozicijom. Incidencija iznosi oko 40 na million stanovnika.
Patofiziologija
Obilježja stanja su sistemski nekrotizirajući vaskulitis, nekrotizirajuća granulomatozna upala, nekrotizirajući glomerulonefritis, rekuretni nosni iscjedak ili krvarenje, plućni infiltrati sa velikim brojem kaviteta, hipertenzija. U nosu i nazofarinksu dolazi do upalnih promjena, stvaranja granuloma i nekroze.. U bubrezima se na početku javlja fokalni glomerulonefritis koji poslije može preći u proliferacijski.
Klinička slika
Klasični otorinolaringološki simptomi su obično prva klinička manifestacija bolesti. To mogu biti:
· gnojni ili krvavi iscjedak iz nosa,
· bolni paranazalni sinusi,
· ulceracije nosne sluznice,
· serozna ili gnojna upala srednjeg uha
Gornji respiratorni trakt je zahvaćen u 70-100% slučajeva, a nosna šupljina i paranazalni sinusi najčešće su zahvaćena područja glave i vrata (85-100%).
Pogoršanjem kliničke slike javljaju se groznica, mršavljenje, migratorni poliartritis, kožne promjene u smislu granulomatoznog leukocitoklastičnog vaskulitisa, opstrukcije nazolakrimalnog voda. Može se razviti renovaskularna hipertenzija i uremički sindrom.
Kada se jednom pokrene vaskulitis, sindrom brzo napreduje prema uremiji i bez terapijske intervencije brzo vodi letalnom ishodu.

Slika 1. – Plućno krilo kod slučaja Wegenerove granulomatoze
Dijagnoza i liječenje
Dijagnoza Wegenerove granulomatoze oslanja se na kombinaciju kliničkih nalaza, rezultata laboratorijskih testova, seroloških markera i histopatoloških rezultata. Radiologija ima ključnu ulogu u dijagnosticiranju i praćenju pacijenata sa Wegenerovom granulomatozom. CT i MRI su primarni modaliteti snimanja koji se koriste za procjenu manifestacija GPA i omogućavaju njenu diferencijaciju od drugih bolesti koje bi je mogle simulirati.

Slika 2. – CT pluća slučaja Wegenerove granulomatoze
U liječenju se primjenjuju visoke doze kortikosteroida i imunosupresivnih lijekova.
Primjena imunosupresiva je radikalno popravila prognozu. Presudna je rana dijagnoza i odgovarajuća terapija, tako se postižu dugotrajne ili potpune remisije, a renalne komplikacije se znatno smanjuju ili otklanjaju.
Literatura
1. Lutalo PM, D'Cruz DP., 2014. Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener's granulomatosis). J Autoimmun.
Link:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24485158/
2. Gadó K, Z Szabó L, Csákó L, Domján G., 2013. Wegener-granulomatosis [Wegener's granulomatosis]. Orv Hetil.
Link:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23835353/
3. Hrvatska, P., 2022. Bolesti mišića, kostiju i vezivnog tkiva. Msd-prirucnici.placebo.hr. Link: http://www.msd-prirucnici.placebo.hr/msd-prirucnik/bolesti-misica-kostiju-i-vezivnog-tkiva/vaskulitis/wegenerova-granulomatoza
4. Greco A, Marinelli C, Fusconi M, Macri GF, Gallo A, De Virgilio A, Zambetti G, de Vincentiis M., 2016. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int J Immunopathol Pharmacol.
Link:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26684637/
5. Stetoskop.info. 2022. Wegenerova granulomatoza - wegenerova bolest, vegenerova bolest, lečenje biljem.
Link:
https://www.stetoskop.info/alergijski-metabolicki-i-imunoloski-poremecaji/wegenerova-granulomatoza
6. Guzman-Soto MI, Kimura Y, Romero-Sanchez G, Cienfuegos-Alvear JA, Candanedo-Gonzalez F, Kimura-Sandoval Y, Sanchez-Nava DA, Alonso-Ramon I, Hinojosa-Azaola A., 2021. From Head to Toe: Granulomatosis with Polyangiitis. Radiographics.
Link:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34652975/
7. Hunter, R., Welsh, N., Farrah, T., Gallacher, P. and Dhaun, N., 2020. ANCA associated vasculitis. BMJ, p.m1070.
Link:
https://www.bmj.com/content/369/bmj.m1070
8. Woywodt, A. and Matteson, E., 2006. Wegener's granulomatosis--probing the untold past of the man behind the eponym. Rheumatology, 45(10), pp.1303-1306.
Link: https://academic.oup.com/rheumatology/article/45/10/1303/2256007
9. Gaillard, F., 2022. Granulomatosis with polyangiitis (thoracic manifestations) | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org. Radiopaedia.org.
Link:https://radiopaedia.org/articles/granulomatosis-with-polyangiitis-thoracic-manifestations-1?lang=us









