UROĐENE SRČANE MANE ODRASLIH (USM)- 2.dio
Na ovu anomaliju otpada 10% svih USM i dva puta češće se javlja kod ženske djece. Faktori koji predisponiraju pojavu ove bolesti su prijevremeno rođenje djeteta, smanjena porođajna masa djeteta (navodi se da se javlja kod gotovo sve djece koja imaju porođajnu masu ispod 1 kg, i kod 75% djece sa porođajnom masom ispod 1750 g), porod na velikoj nadmorskoj visini i kod djece čije su majke tokom prvog trimestra trudnoće bile zaražene virusom rubeole. Veoma često djeca zajedno sa PDA imaju razvijenu i neku drugu srčanu manu.
Simptomatologija ove bolesti zavisi od veličine prohodnog ductusa. Ako se radi o velikom ductusu, odmah po rođenju, djeca će imati dijagnosticirano kongestivno srčano zatajenje i ukoliko se adekvatno ne tretiraju u 30% slučajeva doći će do smrtnog ishoda u toku prve godine. Ako je ductus manjih dimenzija, prvi simptomi se mogu javiti tek u doba adolescencije. Stoga, anamnestički te osobe imaju dug asimptomatski period, a postoji osjećaj umora i dispneje u naporu. Česte su respiratorne infekcije, a zbog dugotrajnog prisustva anomalije i posljedičnog turbulentnog toka krvi javlja se i bakterijski endokarditis.
U fizikalnom nalazu, auskultacijski nalazimo pojačan udar nad iktusom i kontinuirani sistolno-dijastolni šum u 2. međurebarnom prostoru lijevo. EKG je obično uredan, a mogući su znaci hipertrofije lijeve komore. Na RTG cor et pulmo uočit će se proširen truncus pulmonalis, uvećana lijeva komora I uzlazna aorta. Ultrazvučni pregled nam omogućava prikaz povećanog lijevog atrija i ventrikula, a dvodimenzionalna ehokardiografija prikaz spoja, dok dopler ehokardiografija omogućava mjerenje pritiska u plućnoj arteriji.
U tretmanu ove bolesti treba voditi računa o tome da se kod 88% djece ductus spontano zatvori do 8.sedmice života. Kod djece kod koje se spontano ne zatvori primjenjuje se antagonist prostaglandina - INDOMETACIN. Ukoliko ništa od ovoga ne dovede do željenog terapijskog efekta primjenjuje se hirurgija koja je, praktično, uvijek indicirana u tim slučajevima. Slično ovome, kod odraslih hirurško zatvaranje ductusa je uvijek indicirano osim kod razvoja Eissenmengerovog sindroma.
Kada govorimo o hirurškim pristupima, najčešće se koristi lijeva bočna torakotomija kroz 4.međurebarni prostor. Jedini izuzetak jeste slučaj kada je ductus izuzetno kratak, kalcificiran i krt, kada se primjenjuje srednja sternotomija uz upotrebu ekstrakorporalnog krvotoka, umjerenje hipotermije (od oko 25 ͦC) i kratkotrajnog smanjenja protoka krvi na 0,5-1 l/min. Postoje dva načina zatvaranja ductusa- podvezivanje ductusa i presijecanje sa prešivanjem presječenih krajeva ductusa. Prva metoda se izvodi tako što se aorta klemuje iznad i ispod ductusa, a potom se ductus dvostruko podveže umbilikalnom trakom ili svilenom ligaturom. Ova metoda ima dvije veoma značajne komplikacije zbog kojih se sve manje koristi, a to je: rekanalizacija ductusa i nastanak lažnih aneurizmatskih proširenja na tom području. Zbog toga se češće koristi presijecanje ductusa, a potom direktno prešivanje presječenih krajeva ductusa. U nekim slučajevima, kao alternativa koristi se i privremeni aortni šant kako bi se omogućilo klemovanje aorte iznad i ispod ductusa, otvaranje aorte i ušivanje “patch-a” sa aortne strane ductusa.
Kao moguće rane komplikacije ovog operativnog zahvata navodi se mogućnost fatalnog krvarenja, pojava malignih hipertenzija, oštećenje n.laryngeus recurrens-a uz paralizu glasnih žica jer ovaj nerv straga križa ductus. Kasne komplikacije su opisane kod metode dvostrukog podvezivanja ductusa, i kao što je već navedno, to su rekanalizacija ductusa I stvaranje lažnih aneurizmi.
Koarktacija aorte (CoA)
CoA je srčana anomalija koja označava suženje tj. konstrikciju lumena aorte ili njegov potpuni prekid. To je, ustvari, suženje početnog dijela descendentne torakalne aorte, koje je obično locirano ispod odvajanja lijeve potključne arterije. U nekim literaturama se navodi da ova anomalija može imati dva oblika: preduktalni i postduktalni. Kod preduktalnog, stenoza je locirana ispred ductus arteriosusa koji je obično široko otvoren. Ovaj tip se zove još i infantilna koarktacija. Kod postduktalnog, stenoza je locirana ispod ductus arteriosusa koji je zatvoren. Ovaj tip se zove još i adultna koarktacija.
Ova anomalija je 2-3 puta češća kod muškaraca. Budući da se razvija u blizini ductus arteriosusa, etiološki se opisuje isti proces koji dovodi do fibroziranja ductusa, s tim što se taj proces nastavi i dalje, te tako zahvati i zid aorte koji je lociran u blizini. Patofiziološki, kao posljedica stenoze javit će se dugotrajna hipertenzija proksimalno od stenoze (gornji ekstremiteti, vrat, i glava) koja posljedično dovodi do kongestivne srčane insuficijencije i hipoperfuzija donjih partija tijela koja dovodi do razvoja obilatih kolaterala (npr. preko a.subclaviae, a. mammariae dextrae…)
Anamnestički može se prezentirati bez simptoma ili sa simptomima. Najčešći simptomi su: simptomi proksimalne hipertenzije ( krvarenje iz nosa, glavobolja, srčana dekompenzacija) i simptomi distalne hipotenzije ( hladnoća i bljedilo nogu, te klaudikacije).
Fizikalnim pregledom uočit ćemo razliku u pritiscima na donjim i gornjim udovima, kašnjenje femoralnog pulsa, slabe pulsacije perifernih arterija nogu, sistolni šum u lijevom interskapularnom prostoru, te opsežne kolaterale na prsnom košu. Na EKG nalazu vidjet ćemo hipertrofiju lijeve komore. RTG cor et pulmo će nam pokazati uvećanu srčanu sjenu, tzv.uzure na rebrima od kolateralnih arterija i aortu u obliku broja 3.
Zlatni standard u liječenju je hirurški tretman. Pored toga, kod osoba koje razviju restenozu nakon prethodne hirurške korekcije koristi se perkutana balon angioplastika. Primjena ove metode je kontroverzna kod neonatusa i starije djece. Razlog tome, česta pojava rekoarktacije kod neonatusa i pojava aneurizme kod starije djece. Stoga je hirurgija metoda izbora. Opisano je nekoliko hirurških tehnika, od kojih se najčešće koriste: a) resekcija sa direktnom anastomozom; b) aortoplastika potključne arterije pomoću autoarterijske “zakrpe”; c) proširenje suženja dakronskom zakrpom; d) umetanje tubularnog dakronskog grafta; e) postavka premosnice u obliku tubularnog dakronskog grafta od luka aorte do mjesta ispod suženja aorte.
Najznačajnije komplikacije su: krvarenje zbog obilatih kolaterala i razvoj paraplegije koja se razvija zbog loše kvalitete tih kolaterala. Budući da je kod odraslih kolateralni krvotok dobro razvijen, ova posljedica je kod ove skupine bolesnika praktično rijetka. Pored ovih, moguća je pojava i paradoksalne hipertenzije.
Kao idealno vrijeme za operaciju smatra se dob između 3. I 4. godine života, a ako se na vrijeme ne reaguje prosječni životni vijek pacijenta je 30-40 godina. Kao uzroci smrti navode se ruptura aorte, ruptura aneurizme intrakranijalnog krvnog suda, srčano popuštanje I bakterijski endokarditis.
Reference:
- Cohn LH. Cardiac surgery in the adult. 3rd edition. The McGraw-Hill Proffesional; 2007
- Delibegović S.,Krdžalić G., Pašić F. Hirurgija Kirurgija, Sarajevo: Dobra knjiga; 2020.
- Fauci A., Braunwald E., Kasper D., Hauser S., Longo D., Jameson J., Loscalzo J. Harisonov priručnik medicine, Beograd: Data Status; 2016.
- Konjhodžić F. Hirurgija, Sarajevo: Institut za NIR KCUS-a; 2001.
- Kumar V., Abbas A., Fausto N., Mitchell R. Robinsove osnove patologije, Beograd: Data Status; 2010.
- Kvesić A. Kirurgija, Zagreb: Medicinska naklada; 2016.
- Maksimović Ž. Hirurgija za studente medicine, Beograd: Medicinski fakultet Univerziteta u Beogradu; 2018.
- Vrhovac B. Interna medicina, Zagreb: Naklada Ljevak; 2008.









