Skleroderma je nastala od grčke riječi što u prevodu znači „tvrda koža“. To je progresivno sistemsko i autoimuno oboljenje koje je srećom rijetko, ali nepoznata uzroka. Karakterišu je fibroza kože i unutrašnjih organa, te začepljenje arterija. Tri puta je češća kod žena nego kod muškaraca. Prvi simptom, Rejnoov fenomen (spazam arterija ruku i stopala uslijed nekog vanjskog podražaja npr. hladnoće), se pojavljuje tek u trećoj deceniji života. Tok bolesti je obično hroničan i spor, a može biti brz i fatalan.
EPIDEMIOLOGIJA
Rijetka je bolest, češće se javlja kod žena nego kod muškaraca kao i ostale autoimune bolesti. Procjene njene učestalosti nikad ne prelaze 3 nova slučaja na 100.000 osoba godišnje. Lokalizovana skleroderma je najuobičajenija forma kod djece i uglavnom pogađa djevojčice. Samo 10% ili manje djece sa sklerodermom su pogođeni sistemskom sklerozom;
KLASIFIKACIJA
Skleroderma može biti:
1. Generalizovana skleroderma:
a) Difuzna zahvaćenost kože;
b) Ograničena zahvaćenost kože (CREST SINDROM: klacinoza, Rejnoov fenomen, ezofagealni hipomotilitet, sklerodaktilija, teleangiektazija);
2. Lokalizovana skleroderma;
3. Linearna skleroderma;
4. Sindromi nalik sklerodermiji vezani za djelovanje vanjskih etioloških faktora (npr. slikioza, toksična ulja, neki lijekovi).
ETIOPATOGENEZA
Oštećenja endotela od strane imunog sistema dovode do lezija koje će aktivirati fibroblaste iz intersticija koji počinju proizvoditi kolagen tip I i kolagen tip III, ali aktivnije nego u fiziološkim okolnostima što dovodi do njegovog odlaganja.
MORFOLOGIJA
1. KOŽA - većina pacijenata ima difuznu sklerotičnu atrofiju kože , koja obično počinje na prstima i distalnim regijama ruku , a kasnije se širi prema proksimalnim regijama. Najranije promjene manifestuju se edemom dermisa uz perivaskularnu infiltraciju CD4+ T-limfocita, zatim zadebljanje bazalne lamine u kapilarima, oštećenje endotela i djelimična okluzija krvnih sudova. Također se u dermisu može uočiti i nakupljanje kolagena praćeno istanjenjem epidermisa i atrofijom kožnih adneksa.
2. GIT – atrofija mišićnog sloja zida jednjaka i crijeva te njegova zamjena sa kolagenom fibrozom čini jednjak nalik gumenoj cijevi. Na istanjenoj sluznici crijeva i jednjaka mogu se javiti i ulceracije.
SLIKA 1: RTG prikaz jednjaka. Uočava se istanjen zid i striktura
3. MIŠIĆI I KOSTI – mišići atrofiraju, a dok su promjene na zglobovima slične kao kod reumatoidnog artritisa, ali ne dolazi do destrukcije samog zahvaćenog zgloba;
4. PLUĆA – poremećena je funkcija endotela krvnih sudova pluća uz plućnu fibrozu;
SLIKA 2: Histopatološki prikaz plućne fibroze
5. BUBREG – zadebljanje zida interlobularnih arterija. Takva promjena može dovesti do hipertenzije samo kod 20 % pacijenata;
SLIKA 3: Histopatološki prikaz zadebljanja manjeg krvnog suda bubrega
6. SRCE – žarišne fibroze miokarda uz zadebljanje negovih arteriola što može dovesti do ishemije miokarda.
SLIKA 4: Histopatološki prikaz isječka miokarda u kojem je uočljiva fibroza
KLINIČKA SLIKA
Prvi simptom jeste Rejnoov (Reynaud) fenomen. Rejnoov fenomen je posljedica prekomjerne vazokonstrikcije arterija i arteriola prstiju. Vaskularne promene uzrokuju napade blijedila i cijanoze prstiju šaka i stopala. Karakteristino je da zahvaćeni prsti pokazuju crvenu, bijelu i plavu boju, koje se smjenjuju od proksimalom ka distalnom dijelu.
Manifestacije na koži prolaze kroz 3 faze:
1. Faza bezbolnog edema koji može biti lokalizovan samo na šaku a nekad zahvati i cijelo tijelo
2. Faza „uske kože“, kada ona postaje napeta, glatka i voštana
3. Faza označava stadij s atrofijom i smekšavanjem kože.
Uobičajene tegobe su: ukočenost zglobova, atrofija muskulature, smanjena peristaltika crijeva, fibroza pluća koja vodi u plućnu hipertenziju s posljedičnim razvojem plućnog srca. Zatim asimptomatski pleuritis, pleuritis sa tamponadom srca koja se rijetko javlja. Kada bubrezi bivaju zahvaćeni, to stanje može biti opasno po život, jer može nastati akutna hipertenzija i oligurija.
DIJAGNOZA
Kriteriji za postavljanje dijagnoze:
1. Vidljivo debela, pripijena koža iznad ručnog zgloba, kod 90% slučajeva;
2. Ezofagealni dismotilitet;
3. Rejnoov fenomen;
4. Restriktivni plućni poremećaji;
5. Ukočenost mišića;
6. Bezbolni edem šake.
Od imunoloških testova vrše se testovi: antitijela na centromere i ANA test. Od ostalih testova vrši se test kapilarnog obrasca prevoja nokta.
TERAPIJA
Lijeka za osnovu bolest nema, te se pristupa ublažavanju simptoma. Rejnoov fenomen treba liječiti općim mjerama očuvanja toplote i izbjegavati hladnoću i stres. Ako se javlja hipertenzija, tretira se bloktarima sistema renin – angiotenzin, a primjenom metoklopramida poboljšava se motiltet jednjaka i crijeva.
REFERENCE:
1. Vinay Kumar, Abul Abbas, Nelson Fausto, Ricard N. Mitchell (2010). Robinsove osnove patologije. 8. izd. Beograd: Data Status
2. Jasenko Karamehić, Zehra Dizdarević i saradnici (2007). Klinička imunologija. Sarajevo: Svjetlost