Cerebralna paraliza
1. Pregled definicija cerebralne paralize
Cerebralna paraliza je jedan od najčešćih uzroka motoričkih onesposobljenja kod djece. Prema savremenoj definiciji, cerebralna paraliza je grupa trajnih poremećaja razvoja pokreta i držanja, koja uzrokuju ograničenja aktivnosti te se pripisuju neprogresivnim smetnjama koje su se javile u mozgu fetusa ili novorođenčeta u razvoju.
Cerebralna paraliza predstavlja klinički entitet koji označuje skupinu neprogresivnih, ali često promjenjivih motoričkih poremećaja koji su posljedica razvojnog poremećaja ili oštećenja mozga u ranom stadiju razvoja. Naziv ovog kliničkog entiteta ne određuje etiološku dijagnozu, patogenezu niti prognozu poremećaja.
Dječija cerebralna paraliza je patološko stanje karakterizirano prvenstveno oštećenjem motoričke funkcije kojem se mogu pridružiti i drugi poremećaji kao što su: smetnje vida i sluha, intelektualni deficit, emocionalni problemi, smetnje ponašanja, poremećaji govora, epileptični napadi i sl. Martin Bax definiše ovaj entitet kao poremećaj pokreta i posturalne ravnoteže usljed defekta ili oštećenja nezrelog mozga.
2. Epidemiologija cerebralne paralize
Cerebralna paraliza jedan je od najčešćih stanja onesposobljenja kod djece te najčešći uzrok teških neuromotornih odstupanja kod djece. Prevalenca varira, ali se otprilike može svesti na 2 do 3 slučaja na 1000 živorođene djece. Zbog promjenjivosti kliničke slike i nalaza motoričkog poremećaja konačnu dijagnozu i klasifikaciju cerebralne paralize ne bi trebalo učiniti prije četvrte godine života (minimalno s tri, a optimalno s pet godina života), dok se u prevalencu cerebralne paralize uključuju djeca od druge do pete godine. Djeca mlađa od dvije godine ne uključuju se u izračune prevalence cerebralne paralize. Vjerovalo se da će se s razvojem neonatalne njege smanjiti javljanje cerebralne paralize, ali je taj broj kod terminske djece ostao relativno nepromijenjen. Pored toga što su se općenito poboljšali neonatalni ishodi, povećano preživljavanje prijevremeno rođene djece niske porođajne težine i vrlo niske porođajne težine kod kojih je rizik od razvoja cerebralne paralize veći utječe na konstantnost njezine prevalencije.
3. Etiologija cerebralne paralize
Uzroci cerebralne paralize javljaju se u prenatalnom, perinatalnom i postnatalnom razdoblju. Smatra se da su najčešći prenatalni uzroci. Neki od uzroka koji mogu oštetiti mozak su razne razvojne anomalije, infekcije, toksini, imunološki i genetski čimbenici koji pogoduju razvoju encefalopatija ili intrakranijalnih krvarenja. Kao perinatalne uzroke navodimo prematurnost, porođaj na zadak, unutarmaterične asfiksije, niski Apgar, grčevi, bolesti hijaline membrane. Postnatalni čimbenici su traume glave, intrakranijalne infekcije (encefalitis, meningitis), toksične encefalopatije te cerebrovaskularne povrede.
Između drugih visokorizičnih faktora navodi se i intelektualna onesposobljenja i konvulzivna bolest majke, hipotiroidizam ili liječenje estrogenom. Često stanje majke ovisi o pojavi cerebralne paralize, ako majka ima epileptične napade, povećava se mogućnost da rodi dijete sa cerebralnom paralizom. Intelektualne poteškoće, neurološki poremećaji te neuromuskularni poremećaji mogu dovesti do toga da dijete dobije cerebralnu paralizu.
4. Oblici cerebralne paralize
Postoje dva osnovna oblika cerebralne paralize: piramidalnii ekstrapiramidalni. Piramidalni i ekstrapiramidalni sistemi su dvaosnovna sistema mozga i kičmene moždine koji kontrolišu pokrete.Više od 80% djece s cerebralnom paralizom ima spastičnu formu, piramidalni oblik cerebralne paralize koji se pojavljuje ili sam ili u kombinaciji s ekstrapiramidalnim oblikom. Ova djeca obično imaju slabost, povećan mišićni tonus (spasticitet) i pojačane reflekse. Oštećenje u ovom poremećaju je ili u moždanim ćelijama frontalnog režnja koji kontroliše voljne pokrete ili u nervnim vlaknima koji polaze iz ovog dijela u kičmenu moždinu.
5. Klasifikacija cerebralne paralize
Postoji mnogo klasifikacija cerebralne paralize ali uobičajeno na tlu Europe je najprihvaćenija klasifikacija koju je postavilo SCPE (The Surveillance for Cerebral Palsy in Europe) gdje se smatra da se cerebralna paraliza može podijeliti na:
1. spastični oblik (unilateralni i bilateralni),
2. atakasični,
3. diskinetični oblik.
Spastična cerebralna paraliza je najčešći oblik cerebralne paralize. Glavno obilježje je napetost mišića koja narušava pokrete tijela zbog stalne ukočenosti. Spastični oblik paralize zahvata pojedine dijelove tijela. Kod pokušaja pokretanja dolazi do povećanja spazama te je pokret otežan ili onemogućen zbog problematike mozga. Pokret nastaje kad mozak pošalje informaciju putem nervnih impulsa jednoj skupini mišića da se kontrahira, a suprotnoj da se relaksira. Kod spastičnog oblika mozak daje naredbu mišićima obje skupine da se kontrahiraju te samim time blokira pokret.
Diskinetčni tip zahvata cijelo tijelo, a javlja se kod 16% djece te se smatra drugom najčešćom vrstom cerebralne paralize. Najčešći uzrok diskinetičnog tipa je neprogresivna lezija bazalnih ganglija ili talamusa. Karakteriziraju ga abnormalni položaji ili pokreti koji su povezani s poremećenom regulacijom tonusa. U većini vremena prisutna je distonija i horeoatetoza, od kojih je izraženija i opasnija distonija. Distonija je dugotrajna nevoljna mišićna kontrakcija koja može promijeniti posturu tijela. Horeoatetoza je poremećaj pokreta koji uzrokuje nevoljno i nehotično grčenje ili trzanje tijela. Smatra se da se distonija i horeoatetoza javljaju zbog neravnoteže izravnih i neizravnih puteva bazalnih ganglija.
Ataksični oblik cerebralne paralize javlja se kod 7% djece, a zahvata područje malog mozga. Karakterišu je nedostatak koordinacije, percepcije dubine, nestabilnost pokreta i nedostatak ravnoteže. Najčešći problem ataksije je hipotonija, a najbolje vrijeme za uočiti je od 6. do 12. mjeseca nakon rođenja. Osobe sa ataksičnim oblikom vrlo teško hodaju bez pomagala. U liječenju se primjenjuje fizikalna terapija za poboljšanje koordinacije i izvođenja pokreta.

Slika 1. Tipovi cerebralne paralize
6. Klinička slika cerebralne paralize
Ranim znacima cerebralne paralize obično se smatraju hipotonija i usporeni razvoj motorike. Težina oštećenja poprilično varira ovisno o obimu neurološkog oštećenja. Karakteristike oštećenja gornjih motornih neurona odnose se na povećan tonus i reflekse, pozitivan Babinski refleks, a negativan nalaz pokazuju kada je u pitanju reducirana snaga, selektivna motorička kontrola, ravnoteža i koordinacija. Iako prvih nekoliko mjeseci može biti obilježeno hipotonijom, oko tri četvrtine djece s cerebralnom paralizom razvija spastičnost. Ranim pregledom utvrđuje se tonus ekstremiteta, a uočava se i postojanje primitivnih refleksa. Primitivni refleksi uvijek su abnormalni. To su, primjerice, asimetrični tonički refleks vrata, simetrični tonički refleks vrata i tonički refleks labirinta. Ostali problemi u ranom djetinjstvu koji ukazuju na cerebralnu paralizu su razdražljivost, letargičnost, slabo sisanje, slaba kontrola glave, plač visokih tonova, oralna preosjetljivost, tonički zagriz, asimetrični pokreti i neobični položaji. Kasnije se kod djeteta može uočiti kotrljanje, vojničko puzanje, sjed u obliku slova W, skakutanje u čučećem položaju (engl. bunny hop) i dominantnija uporaba ruku prije navršene godine dana. Hipotonija trupa obično ostaje doživotno. Abnormalnost mišićnog tonusa obično je popraćena i mišićnom slabošću.
U gornjim ekstremitetima hipertonus je uobičajen za fleksore,aduktore, pronatore i unutrašnje rotatore. Za donje ekstremitetehipertonus je najviše izražen za ekstenzore, aduktore,supinatore iunutrašnje rotatore. Povišen tonus se javlja u mišićima ekstremiteta,dok je snižen tonus mišića trupa. U određenom zglobu tonus možefluktuirati, čineći pokret nepouzdanim. Tonus se može mijenjatiod desne ka lijevoj strani tijela, otežavajući pokrete koordinacije ibilateralne integracije.

Slika 2. Dijete sa cerebralnom paralizom
7. Dijagnoza cerebralne paralize
Novak i kolege su na osnovu sistematskog pregleda (2017) zaključili da se rana i precizna dijagnoza može napraviti na osnovu historije bolesti i standardizovanih neuroloških i motornih skrining testova (npr. testovi po Vojti). Ponekad su neophodne radiološke pretrage (kranijalni ultrazvuk, CT, MR)
Dijagnoza nije najpouzdanija do druge godine djetetovog života jer ponekad „rani znakovi“ mogu biti samo normalna varijacija kod tog djeteta ili razvojno zaostajanje koje će vremenom imati rezoluciju. Kod pojedine djece, klinički znakovi koji sugerišu na cerebralnu paralizu mogu evoluirati i do 4. ili 5. godine života.
8. Rehabilitacija cerebralne paralize
Multidisciplinski pristup je najbolji model za djecu i odrasle osobe koje imaju cerebralnu paralizu. To podrazumjeva suradnju između specijaliste fizikalne medicine i rehabilitacije, neurologa, ortopeda, pedijatra, fizioterapeuta, okupacionog terapeuta, medicinske sestre, psihologa, logopeda, audiologa i nutricioniste.
9. Fizioterapijske intervencije
Ciljevi fizioterapijskih intervencija su povećanje mišićne snage, obima pokreta i izdržljivost mišića. Kako bi se prevenirale kontrakture rade se pasivne vježbe za sve zglobove. Povećanje mišićne snage se isključivo može postići vježbama sa progresivnim otporom. Od velikog značaja su i vježbe balansa, hodanja i transferi. Bitno je da se program vježbi prilagodi željama i mogućnostima individue. Vrlo često se koriste metode iz neurorazvojne terapije po Bobath-u.
10. Značaj okupacione terapije
Okupaciona terapija je integralna komponenta u interdisciplinatrnom tretmanu individua sa cerebralnom paralizom. Najvažniji zadatak okupacione terapije je poboljšanje motornih sposobnosti gornjih ekstremiteta i da osposobi osobu sa cerebralnom paralizom da efikasnije izvodi aktivnosti svakodnevnog života. Okupacioni terapeuti također pomažu djeci sa cerebralnom paralizom da bolje organizuju svoju igru, propisuje adaptivna pomagala za samobrigu i razvija strategije preusmjeravanja pažnje, učenja i procesuiranja informacija.
11. Ortoze, adaptivna pomagala i asistivna pomagala
Za dugoročni menadžment cerebralne paralize bitno je tačno odrediti nivo samostalnosti osobe i na osnovu toga odrediti koja pomagala su zaista neophodna za optimalno funkcionisanje. Za donje ekstremitete najčešće se koriste HKAFO, KAFO i AFO (hip-knee-ankle-foot orthoses, knee-ankle-foot orthoses i ankle-foot orthoses), ponekad se koriste mideri za trup koji obuhvataju segmente kičmenog stuba od sakralnog dijela do torakalnog dijela.
Asistivna pomagala podrazumijevaju sve predmete ili proizvode koji povećavaju ili održavaju funkcionalne sposobnosti individue sa cerebralnom paralizom. Asistivna pomagala nisu isto kao medicinska pomagala. Osobe sa cerebralnom paralizom ponekad koriste kolica uz pomoć kojih se mogu kretati, to je najčešće a slučaj kod paraplegije (oduzetost donjih ekstremiteta) i tetraplegije (oduzetost svih ekstremiteta).
12. Komplikacije koje se javljaju sa cerebralnom paralizom
Cerebralna paraliza može uzrokovati komplikacije na cijelom organizmu, od koštanomišićnih i visceralnih komplikacija do psiholoških i kognitivnih. U tabeli broj 1. su navedene najčešće po organskim sistemima i psihosocijalnim aspektima.

Tabela 1. Potencijalne komplikacije i teškoće kod osoba sa CP
13. Tretman spasticiteta
Vrlo često studenti, a i kliničari, miješaju pojmove spasticiteta i spazma. Međutim, ta dva pojma su različiti. Spazam se definira kao nevoljna mišićna kontrakcija koja može da se javi kao posljedica povrede ili prenaprezanja nekog dijela tijela, dok spasticitet podrazumijeva povišen tonus mišića koji je nastao kao posljedica oštećenja centralnog motoneurona. Intervencije kojima tretiramo spastičnost su farmakološke, nefarmakološke i hirurške prirode. Intervencije se biraju na osnovu toga da li je cilj smanjiti samo jednu specifičnu grupu mišića ili smanjiti generalno spasticitet svih mišića.
Od faramkoloških mjera se koriste baklofen, oralnim putem ili intratekalnom pumpom (pumpa koja aplicira lijek direktno u likvor), intramuskularne injekcije fenola, intramuskularne injekcije botulinum toksina i drugi lijekovi čiji mehanizam djelovanja dovodi do opuštanja mišića. Nefarmakološke intervencije podrazumijevaju intervencije u domenu fizioterapije, okupacione terapije i ortoza.

Literatura:
1. Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, et al. A report: the definition and classification of cerebral palsy April 2006.
2. Eicher, P S, and M L Batshaw. “Cerebral palsy.” Pediatric clinics of North America vol. 40,3 (1993): 537-51. doi:10.1016/s0031-3955(16)38549-2
3. Dzienkowski, R C et al. “Cerebral palsy: a comprehensive review.” The Nurse practitioner vol. 21,2 (1996): 45-8, 51-4, 57-9; quiz 60-1. doi:10.1097/00006205-199602000-00004
4. Davis, D W. “Review of cerebral palsy, Part I: Description, incidence, and etiology.” Neonatal network : NN vol. 16,3 (1997): 7-12.
5. Švraka Emira & Avdić, Dijana. OKUPACIONA TERAPIJA. Univerzitet u Sarajevu (2012).
6. Fetahović-Meholjić Ajša, Muftić Mirsad. ABC cerebralne paralize, fondacija MHS (2007).
7. Krigger, Karen W. “Cerebral palsy: an overview.” American family physician vol. 73,1 (2006): 91-100.
8. Bax, Martin et al. “Proposed definition and classification of cerebral palsy, April 2005.” Developmental medicine and child neurology vol. 47,8 (2005): 571-6. doi:10.1017/s001216220500112x
9. Smithers-Sheedy, Hayley et al. “What constitutes cerebral palsy in the twenty-first century?.” Developmental medicine and child neurology vol. 56,4 (2014): 323-8. doi:10.1111/dmcn.12262
10. Graham, David et al. “Current thinking in the health care management of children with cerebral palsy.” The Medical journal of Australia vol. 210,3 (2019): 129-135. doi:10.5694/mja2.12106









