U stupnjevanju težine MG, najčešće se koristi podjela prema Ossermanu:
· Tip 1 – čisti okularni oblik
· Tip 2a – blagi generalizirani i okularni oblik, sporo progresivan; bez kriza, zadovoljavajućeg odgovora na lijekove
· Tip 2b – umjereno teški generalizirani oblik s blažim bulbarnim simptomima; bez kriza, odgovor na lijekove je manji od zadovoljavajućeg
· Tip 3 – akutni fulminantni oblik s brzom progresijom simptoma, s respiratornim krizama i slabim odgovorom na lijekove
· Tip 4 – teški kasni oblik
DIJAGNOSTIKA
Mijasteniju gravis nije tako lakho odgonetnutni. Simptomima kao što su ptoza, dvoslike, poteškoće u govoru obično nas navedu na moždani udar, tumor na mozgu ili multiplu sklerozu, pa je dijagnoza mijastenija gravis na čekanju po nekoliko mjeseci ili pak godina. Osim izuzetno važne anamneze koja nas uvodi u razmatranje o nekoj bolesti, u dijagnostici MG koriste se klinički testovi zamaranja, medikamentozni dijagnostički testovi te elektorifiziološki testovi.
Klinički testovi zamaranja – kod bolesnika s okularnim tipom bolesti forsirano gledanje prema gore u trajaju od 2 minute može pojačati ptozu; brojanje od 1 do 50 naglas može dovesti do slabijeg ili nerazumnog govora, ili pak govora kroz nos (rinolalija).
Medikametnozni testovi – Tenzilonski test u kome se intravenski pacijentu daje tenzilon (edrofonij hlorid), što kod bolesnika dovodi do poboljšanja mišićne snage, no taj oporavak je kratkotrajan.
Neostigminski test
u kojem se intramuskularno daje neostigmin, tu je oporavak mišićne snage duži i traje oko jedan sat.
Elektorfiziološki testovi
su elektromioneurografija (EMNG) s repetitivnom supramaksimalnom stimulacijom i
„single fiber“ elektromiografija
koja je najosjetljiviji test i abnormalan je u gotovo svih oboljelih.
Laboratorijskim pretragama
detektiraju se antitijela na acetilholinske receptore. U nekim slučajevima, kod bolesnika s manifestnom bolešću antitijela su odsutna u vrijeme pojave simptoma, a kasnije se mogu dokazati.
TERAPIJA
Za svakog pacijenta postoji individualan plan liječenja u svrhu što boljeg terapijskog odgovora. Krajnji cilj je postići kompletnu stabilnu remisiju, koja predstavlja odsustvo simptoma i znakova MG bez ikakvih lijekova, tijekom minimalno jedne godine, s tim da je prihvatljiva izolirana slabost kapaka. Zahvaljujući velikom broju terapijskih mogućnosti koje su danas dostupne, najveći dio oboljelih živi uglavnom normalnim životom.
Liječenje mijastenije gravis se može podijeliti na:
1. Simptomatsko liječenje – inhibitori acetilholin esteraze (inhibitori AchE)
2. Imunosupresivno liječenje – kortikosteroidi i nesteroidni imunosupresivi
3. Timektomija
4. Liječenje akutnih pogoršanja – plazmafereza i intravenski imunoglobulini
1. Simptomatsko liječenje
Prva linija liječenja i predstavlja upotrebu oralnih inhibitora enzima acetilholinesteraze (AchE) čiji mehanizam djelovanja je kompetitivna blokada AchE koja razlaže acetilholin na holin i acetat. Na taj način povećavaju razinu i produljuju dostupnost acetilholina u neuromišićnoj spojnici. Učinkoviti su u slučajevima blage i umjerene MG. Najčešće korišten inhibitor AchE je piridostigmin bromid. Njegov učinak uglavnom nastupa unutar 30 minuta, doseže vrhunac za 2 sata, te traje 3 do 4 sata, no pacijenti mogu razviti različit individualan odgovor. Korist ovih lijekova je ipak privremena i djelimična, tako da je većini pacijenta s vremenom potrebna i imunosupresivna terapija. Najčešće nuspojave su ubrzana peristaltika, bol u trbuhu, mučnina, povraćanje i proljev, te bronhalna hipersekrecija, pojačano znojenje, bradikardija i hipotenzija. Iste se mogu kontrolirati oralnom ili parenteralnom primjenom atropina. Rjeđe nuspojave su mišićni grčevi, fascikulacije, opća slabost i zamagljen vid.
2. Imunosupresivno liječenje
Pacijenti koji unatoč terapiji inhintotrima AchE i dalje imaju simptome kandidati su za imunosupresivnu terapiju gdje se koriste kortikosteroidi. To su najjeftiniji, najpouzdaniji i brzodjelujući imunomodulacijski lijekovi za liječenje MG i koriste kao privremena terapija dok se istitrira doza nesteroidnog imunosupresivnog lijeka, te dok isti ne počne djelovati. Najčešće se upotrebljava prednizon. Nekoliko nesteroidnih imunosupresivnih lijekova azatioprin, ciklosporin, mikofenolat mofetil te rituksimab, koristi se u liječenju miastenije gravis i zajedničko im je to što je za potpuni učinak potrebno nekoliko mjeseci.
3. Timektomija
Kliničko iskustvo danas nedvojbeno podupire timektomiju kao terapijsku opciju. Pacijentima sa timomom se preporučuje hirurško uklanjanje istoga zbog potencijalnog infiltrirajućeg rasta tumora,bez obzira na tip MG. Dok kod bolesnika bez timoma, timektomija se preporučuje u slučaju generaliziranog oblika MG, posebno kod mlađih od 60 godina, te kod pacijenata s pozitivnim nalazom antitijela. Učinak timektomije uglavnom nastupa za godinu dana te je remisija najvjerovatnija u razdoblju od 5 do 10 godina nakon zahvata.
4.Liječenje akutnih pogoršanja
Predstavlja hospitalizaciju, nadzor disanja i bulbarnih funkcija, s mogućnošću transporta u jedinicu intenzivne njege u slučaju progresije u manifestnu krizu. Znakovi upozorenja razvijaju se danima, a uključuju kratkoću daha, nerazgovjetan govor, poteškoće gutanja, progresivnu respiracijsku slabost te slabost vrata s ortopnejom i jakim znojenjem. Stručnjaci se slažu da su osim ranog prepoznavanja i eventulne prevencije krize, eliminacija potencijalnih okidača, kao što je liječenje infekcija, održavanje elektrolitne ravnoteže, primjerena prehrana te pružanje intenzivne njege, nužni za stabilizaciju pacijenta i trebali bi se planirati tako da odgovaraju individualnim potrebama svakoga pojedinca.
Plazmaferezom
se direktno uklanjaju antitijela iz cirkulacije, a kliničko poboljšanje korelira sa smanjenjem razine antitijela. Učinak plazmafereze obično je vidljiv u roku od nekoliko dana, ali traje samo 3-6 sedmica. Također, razina antitijela za nekoliko sedmica vraća se na početnu razinu ukoliko pacijent ne prima imunoterapiju.
Korištenje
visokih doza intravenskih imunoglobulina
postiglo je široku primjenu u terapiji autoimunih neuroloških bolesti, što se može objasniti jednostavnom primjenom u usporedbi s plazmaferezom, te relativno bezazlenim dugoročnim nuspojavama.
Za kraj ne zaboravite, mjesec juni je mjesec podizanja svijesti o mijasteniji gravis.
REFERENCE:
1.
V. Kumar, A.B. Abbas, N. Fausto, R.N. Mitchell, Robinsove osnove patologije – osmo izdanje – prevod. Beograd; Data status. 2010.
2.
https://www.intechopen.com/books/a-look-into-myasthenia-gravis/myasthenia-gravis-with-anti-musk-antibodies-clinical-features-and-histopathological-changes
3.
https://myasthenia.org/Professionals/Clinical-Overview-of-MG
4.
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Myasthenia-Gravis-Fact-Sheet
5.
https://www.researchgate.net/publication/7834415_Myasthenia_gravis
6. slike - Google